泛視神經脊髓炎 (Neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD) 是種罕見的中樞神經免疫性疾病,目前誘發此病的原因尚不完全明瞭。人體正常狀況下「抗體」可以辨認病原體並引發免疫反應來攻擊侵入者,但當免疫系統出錯時,抗體會反過來引發自己攻擊自己細胞。在 NMOSD 病人身上常見帶有anti-AQP4抗體 ( 少數有 anti-MOG 抗體或未能驗出抗體者 ),這些自體抗體會針對視神經和脊髓神經進行攻擊,引起發炎反應造成神經組織的壞死。NMOSD患者反復發作會使身體出現視力喪失、肢體無力、神經麻痛等各種症狀,每次發作都可能會留下嚴重的後遺症。如果未能妥善治療,將逐漸產生視力喪失、全身癱瘓、大小便失禁等症狀,嚴重者甚至影響到呼吸功能而有生命危險。
泛視神經脊髓炎是個需要長期抗戰的疾病,醫師會根據個人狀況與疾病階段,選擇相對應的藥物和治療。
急性期治療
目標在於降低發炎程度、加速早期復原,及減少後遺症,治療方式包括:
l 類固醇:常見第一線用藥,可有效抑制全身整體發炎反應。
l 血漿置換:將血漿內抗體和免疫相關蛋白質移除,以減少神經發炎反應。
l 免疫球蛋白IVIG:輸注免疫球蛋白以中和異常抗體,進而減少發炎作用。
慢性預防治療
目標在延緩復發的時間、減少復發的頻率、減少失能累積,以及保持良好身體活動與日常生活功能。治療藥物包括:
l 類固醇:目前最常用的藥物,但長期使用類固醇需注意相關副作用。
l 口服免疫抑制劑:為化學合成藥物,藉由干擾免疫細胞的DNA合成,來抑制全身的免疫系統,例如 Azathioprine, Mycophenolate mofetil (MMF), Methotrexate (MTX) 等,是許多自體免疫疾病、風濕疾病及器官移植患者使用的藥物。
l 生物製劑:隨著醫學基因工程進步,研發出可精確地瞄準特定免疫分子的生物製劑,專一性較高、療效良好,比較不會傷害不相關的細胞,如Rituximab, Eculizumab, Inebilizumab, Satralizumab等。
泛視神經脊髓炎患者應該適當調整生活型態,如均衡飲食、規律作息、戒菸,以及適當運動,NMOSD是個需要與夥伴一起努力和面對的疾病。
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