NMOSD 視神經脊髓炎

Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders (NMOSD)

泛視神經脊髓炎 (Neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD) 是種罕見的中樞神經免疫性疾病,目前誘發此病的原因尚不完全明瞭。人體正常狀況下「抗體」可以辨認病原體並引發免疫反應來攻擊侵入者但當免疫系統出錯時抗體會反過來引發自己攻擊自己細胞。在 NMOSD 病人身上常見帶有anti-AQP4抗體 ( 少數有 anti-MOG 抗體或未能驗出抗體者 ),這些自體抗體會針對視神經和脊髓神經進行攻擊,引起發炎反應造成神經組織的壞死。NMOSD患者反復發作會使身體出現視力喪失、肢體無力、神經麻痛等各種症狀,每次發作都可能會留下嚴重的後遺症。如果未能妥善治療,將逐漸產生視力喪失、全身癱瘓、大小便失禁等症狀,嚴重者甚至影響到呼吸功能而有生命危險。

 

泛視神經脊髓炎是個需要長期抗戰的疾病,醫師會根據個人狀況與疾病階段,選擇相對應的藥物和治療。

 

急性期治療

目標在於降低發炎程度、加速早期復原,及減少後遺症,治療方式包括:

l   類固醇:常見第一線用藥,可有效抑制全身整體發炎反應。

l   血漿置換:將血漿內抗體和免疫相關蛋白質移除,以減少神經發炎反應。

l   免疫球蛋白IVIG:輸注免疫球蛋白以中和異常抗體,進而減少發炎作用。

 

慢性預防治療

目標在延緩復發的時間、減少復發的頻率、減少失能累積,以及保持良好身體活動與日常生活功能。治療藥物包括:

l   類固醇:目前最常用的藥物,但長期使用類固醇需注意相關副作用。

l  口服免疫抑制劑:為化學合成藥物,藉由干擾免疫細胞的DNA合成,來抑制全身的免疫系統,例如 Azathioprine, Mycophenolate mofetil (MMF), Methotrexate (MTX) 等,是許多自體免疫疾病、風濕疾病及器官移植患者使用的藥物。

l   生物製劑:隨著醫學基因工程進步,研發出可精確地瞄準特定免疫分子生物製劑,專一性較高、療效良好,比較不會傷害不相關的細胞,如Rituximab, Eculizumab, Inebilizumab, Satralizumab等。

 

泛視神經脊髓炎患者應該適當調整生活型態,如均衡飲食、規律作息、戒菸,以及適當運動,NMOSD是個需要與夥伴一起努力和面對的疾病。


NMOSD 衛教網站

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衛教影片 NMOSD 泛視神經脊髓炎的治療

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